BÜLTEN YAZILARI — 21 Temmuz 2012 at 12:52

Miyastenia Gravis’li Bir Pilot

by

Olgu: 63 yaşında erkek, genel havacılık pilotu. 1995 yılında çabuk yorulma yakınması nedeniyle incelenmiş. Nörolojik muayene ve bazı testler sonucunda miyasteni (MG) tanısı almış. Mestinon (prostigmin) kullanıldığında semptomları belirgin biçimde kayboluyor ve yan etki görülmüyor. Günlük aerobik idmanlar yapmakta, kilo kontrolü altında. 26 yıl önce başka nedenle hastanede yatarak tedavi gördüğünde de MG’li olduğu notu mevcut. Uçuş doktoru muayenesinde; Patolojik bulgu yok, AKB: 122/82 mm/Hg, Nabız: 76, Yakın görme 20/50 (tashihle 20/25), Uzak görme 20/25 (tashihle 20/20). Almakta olduğu ilaçlar: Mestinon 60mg (6×1) + 180 mg (yatarken), Imuran (azathioprine) 75mg/gün, Prednisone 5 mg/gün aşırı. Ayrıca ihtiyaç halinde Omeprazole ve Claritin de alıyor.

Değerlendirme: Bu tür olgularda moniterial güç performans testleri ve laboratuar tetkikleri yanı sıra, göğüs röntgeni çekilmeli; tiroid fonksiyon testleri yapılmalı (antitiroit antibodiler); immunoprecipitation testlerinde ACh-R antibodiler serum içersinde araştırılmalı; thymoma veya thymic hiperpilazi CT veya MRI ile ekarte edilmelidir.

Tedavi:

1. Semptomatik tedavi: Kas-sinir kavşağına çıkan Ach moleküllerinin hidrolize olmasını engellemek için antikolinestaras preperatları verilir. Böylece kavşakta daha fazla Ach moleküllerinin kalması sağlanarak, postsinaptik membrandaki fonksiyonel Ach reseptörleriyle karşılaşıp membranı depolarize etme şansı artırılır.

2. İmmunosupresif tedavi: Amaç Ach reseptör antikorlarının yapımının ve postsinaptik membran morfolojisinin bozulmasını engellemektir. Antikolinesterazlar, kortikosteroidler, azathioprine gibi sitotoksik ajanlar immunosupresif tedavide kullanılmaktadır. Timektomi de göz ardı edilmemelidir.
Uçuşa elverişlilik durumu: Bu pilotta kronik dinamik bir hastalık süreci mevcuttur. Zayıflık semptomları için uygun şekilde tedavi verilmiş olmakla birlikte, fiziksel veya mental streslerin, ilacın kapasitesini aşacak bir alevlenmeye yol açabileceğine dair kaygılar da mevcuttur. 14-CFR-61,53 no’lu yönerge maddesi, uçucuların bir uçağı emniyetle kullanabilmelerine engel olabilecek bir ilaç veya tıbbi durumun varlığını bile bile uçmamaları gerektiğini hatırlatır. Bazı vakalarda ilacın kendisi sorun olabilir; bu olgu Imuran kullanmaktadır. Tamal etkileşimleri altın, antimalaryeller, penisilamin ve allopürinol iledir. Alkilleyici ajanlarla birlikte veya sonrasında kullanımında artmış kanser riski mevcuttur. Imuran, ACE inhibitörleriyle birlikte alındığında lökopeni veya anemiye yol açabilir; ayrıca Warfarin’i antogonize edebilir. Yan etki olarak şiddetli lökopeni veya trombositopeni, sekonder infeksiyonlar, mutajenik veya karsinojenik potansiyel, bulantı, pankreatit, hepatotoksisite, döküntü ve alopesi görülebilir. Pilotun kullanmakta olduğu (bir kolinesteraz inhibitörü olan) Mestinon, non-depolarize adale gevşeticilerin etkilerini geri döndürebilir ve atropin tarafından antagonize olur. Mide-barsak rahatsızlığı, tükrük ve bronşiyal sekresyon artışı, miyozis, diafori, adale krampları ve nadiren zayıflığına yol açabilir.

Bu pilot uzun süredir tedavi altında olmasına rağmen hastalığının stabil seyrettiği, ilaç yan etkilerinin minimal veya hiç düzeyinde olduğu bir tabloya sahip gibi görünmektedir. Sertifika yenilenmesi dönemlerinde nörolojik durum değerlendirmesini AME’ye göstermeli ve tedavisini düzenleyen uzman hekimin tedavide veya genel durumda olabilecek değişiklikleri de içeren bir raporunu yanında bulundurmalıdır.

Sonuç: Bu pilota 3. Sınıf sağlık sertifikası verilmiş; ancak sonraki kararları için düzenli olarak gözlem altında bulundurulması da koşul olarak karara eklenmiştir (1).

Miyastenia Gravis: İstemli kaslarda flüktuasyon gösteren güçsüzlüğün görüldüğü bir kas- sinir kavşağı hastalığıdır. Temel patofizyoloji, postsinaptik membranda nikotinik Ach reseptörlerinin azalması olup, timus’un ve otoimmün sistemin de katkısı vardır. Timus’un rolü, immün cevaplarla ilgisi olan süpresör T-lenfositlerinin üretimini etkilemesidir. MG’de otoimmün oluşan antikorlar postsinaptik membrandaki Ach reseptörlerini hem bloke, hem de tahrip eder. Ach reseptör antikor düzeyleri, oküler MG’de %70, jenaralize MG’de %85-90, timomalılarda %90 artar.

MG herhangi bir çizgili kas grubunda başlarsa da, göz kaslarındaki tutulmayla pitozis veya diplopiye neden olur. Daha sonra çiğneme kasları, üst ve alt ekstremite proksimal kasların tutulması izler. Yüzde anlamsız bir ifade, başı dik tutamama, yutma güçlüğü, çabuk yorulma görülür. Spontan olabileceği gibi egzersiz ile artış gösterir. İleri safhalarda solunum felci, gaita ve idrar inkontinensi olabilir.

ABD’de görülme sıklığı 1/25.000 olup, kadın/erkek oranı 6/4 dür. Hastalık her yaşta görülebilirse de vakaların %90’ı yetişkindir ve 40 yaş altı kadınlarda erkeklere göre 3 kat fazladır. Kalıtsal geçiş oranı %3’tür (2).

Kaynaklar:

1. Nidal El Rimawi. An airman with myastenia gravis. The Federal Air Surgeon’s Medical Bulletin. 2006; 44:1

2. Yaltkaya K, Balkan S, Oğuz Y. Nöroloji Ders Kitabı. Palme Yay. Ankara 1996 s.419-30

Hazırlayan : Dr. Abdullah ÖKSÜZ (Psikiyatri Uzm. Eskişehir)

Yorumlar