{"id":461,"date":"2012-07-08T12:54:56","date_gmt":"2012-07-08T09:54:56","guid":{"rendered":"http:\/\/www.hvtd.org\/?p=461"},"modified":"2012-07-08T12:54:56","modified_gmt":"2012-07-08T09:54:56","slug":"hipertrofik-kardiyomiyopati","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.hvtd.org\/?p=461","title":{"rendered":"Hipertrofik Kardiyomiyopati"},"content":{"rendered":"
\n

\"\"<\/a>HKM, g\u00f6rece yayg\u0131n g\u00f6r\u00fclen bir genetik bozuklukdur ve prevalans\u0131 genel pop\u00fclasyonda her 500 ki\u015fiden birinde g\u00f6r\u00fcl\u00fcr (%0;2). Kardiak sarkomer protenlerinin kodunu i\u00e7eren 10 gen\u2019den birinde meydana gelen\u00a0 mutasyon(lar) sonucu meydana gelir. Bu bozuklu\u011fun ekspresyonu son derece heterojen olup, klinik semptomlar\u0131n ve hastal\u0131\u011f\u0131n seyri \u00e7ok geni\u015f bir spektrumda g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Sonu\u00e7 itibariyle belirgin ba\u015fka bir sebep olmadan tespit edilen bir sol ventrik\u00fcler hipertrofi (15 mm veya daha fazla) en belirgin bulgudur. Hastalar\u0131n yakla\u015f\u0131k %25\u2032inde sol ventrik\u00fcler \u00e7\u0131k\u0131\u015f yolunda dinamik obstr\u00fcksiyon bulgular\u0131 mevcuttur. Bu sebeple daha \u00f6nceleri bu sendrom idiopatik hipertrofik subaortik stenoz (IHSS) veya hipertrofik obstr\u00fcktif kardiyomiyopati olarak bilinmekteydi. Hipertrofi \u00e7o\u011funlukla stenoza sebep olmad\u0131\u011f\u0131ndan HKM daha do\u011fru bir tabir olarak kabul edilmi\u015ftir. HKM\u2019nin en korkulan komplikasyonu ani kardiak \u00f6l\u00fcm olup, gen\u00e7 ve e\u011fitimli atletlerdeki ani kalp \u00f6l\u00fcmlerinde en s\u0131k rastlanan etiyolojidir. HKM hastalar\u0131n\u0131n y\u0131ll\u0131k ortalama \u00f6l\u00fcm oran\u0131 %1\u2032dir. Bunun yan\u0131nda senkop ve pre-senkop da yayg\u0131n g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. HKM hastalar\u0131n\u0131 risk seviyelerine g\u00f6re s\u0131n\u0131flamay\u0131 sa\u011flayacak g\u00fcvenilir bir test bulunmamaktad\u0131r. HKM, y\u00fcksek derecede ani inkapasitasyon riski olan ve hastal\u0131k gidi\u015fat\u0131n\u0131n tahmin edilemedi\u011fi bir hastal\u0131kt\u0131r. \u00a0 HKM\u2019si olan pek \u00e7ok hasta, ya asemptomatik ya da hafif semptomatik seyreder. Bir HKM kohortunda 4 hastadan 1 tanesi tamamen normal bir ya\u015fam ge\u00e7irmi\u015ftir. Ancak semptomlar bebeklik \u00e7a\u011f\u0131ndan, ya\u015fl\u0131l\u0131\u011fa kadar herhangi bir zamanda ortaya \u00e7\u0131kabilir. HKM ilk belirti olarak sol sternal kenarda \u00fcf\u00fcr\u00fcm \u015feklinde ortaya \u00e7\u0131kabilir. Bu durum genellikle 30 ve 40\u2032l\u0131 ya\u015flardaki eri\u015fkinlerde ve yine \u00e7o\u011funlukla rastlant\u0131 eseri tesbit edilir. En s\u0131k semptom dispnedir (semptomatik hastalar\u0131n yakla\u015f\u0131k %90\u2032\u0131nda).\u00a0 Egzersize ba\u011fl\u0131 g\u00f6\u011f\u00fcs a\u011fr\u0131s\u0131, halsizlik, presenkop ve senkop da s\u0131k g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Toplam y\u0131ll\u0131k mortalite oran\u0131 yakla\u015f\u0131k %1 olarak tahmin edilmektedir.<\/p>\n

Genelde k\u00f6t\u00fc klinik seyir, 4 farkl\u0131 senaryoya g\u00f6re geli\u015fmektedir:<\/p>\n

1) Y\u00fcksek risk, premat\u00fcr, ani ve beklenmeyen \u00f6l\u00fcm;<\/p>\n

2) Normal sol ventrik\u00fcl fonksiyonlar\u0131yla seyreden ilerleyici egzersiz dispnesi, g\u00f6\u011f\u00fcs a\u011fr\u0131s\u0131, bilin\u00e7 bozukluklar\u0131 (presenkop, senkop, ba\u015f d\u00f6nmesi);<\/p>\n

3) Sol ventrik\u00fcl sistolik disfonksiyonu ile beraber kalp yetmezli\u011fine progresyon;<\/p>\n

4) Atrial fibrilasyona ba\u011fl\u0131 komplikasyonlar.<\/p>\n

Tan\u0131:<\/strong> Fizik muayenede \u00f6zellik saptanmayabilir. Prekordial impuls genelde belirgin olup laterale yer de\u011fi\u015ftirmi\u015f olabilir. HKM\u2019nin en \u00f6nemli osk\u00fcltasyon bulgusu sol sternal kenarda duyulan tipik kaba, kre\u015fendo-dekre\u015fendo tarzda sistolik \u00fcf\u00fcr\u00fcmd\u00fcr. Bu \u00e7\u0131k\u0131\u015f yolu t\u00fcrbulans\u0131 ile birlikte olu\u015fan mitral reg\u00fcrjitasyonun olu\u015fturdu\u011fu bir \u00fcf\u00fcr\u00fcmd\u00fcr. \u00dcf\u00fcr\u00fcm karakteristik olarak labildir ve preload\u2019u azaltan Valsalva Manevras\u0131, aya\u011fa kald\u0131rma veya hipovolemi gibi durumlarda \u015fiddeti artar. \u00c7\u00f6meltme ile bu sistolik \u00fcf\u00fcr\u00fcm\u00fcn \u015fiddeti azal\u0131r.
\nEKG bulgular\u0131 aras\u0131nda sol atrial geni\u015fleme, ST segment ve T dalgas\u0131 anormallikleri, patolojik Q dalgalar\u0131 (en s\u0131k inferolateral derivasyonlarda) ve voltaj kriterine g\u00f6re sol ventrik\u00fcl hipertrofisidir.
\nEkokardiyografi ile HKM tan\u0131s\u0131 konulabilir. A\u00e7\u0131klanamayan sol ventrik\u00fcl duvar kal\u0131nl\u0131\u011f\u0131n\u0131n 15 mm\u2019den b\u00fcy\u00fck olmas\u0131 (Normal: 11 mm) tan\u0131 i\u00e7in yeterlidir. \u00c7o\u011fu vakada interventrik\u00fcler septumda orant\u0131s\u0131z kal\u0131nla\u015fma da olur. Hastalar\u0131n %25\u2032inde sistol s\u0131ras\u0131nda mitral kapa\u011f\u0131n anterior yapra\u011f\u0131 (ki bu yaprak uzam\u0131\u015f ve anormal bi\u00e7imde geni\u015flemi\u015f olabilir) ile hipertrofik septumun temas\u0131na ba\u011fl\u0131 olu\u015fan \u00e7\u0131k\u0131\u015f yolunda daralma ve bunun sonucu olu\u015fan bas\u0131n\u00e7 gradientidir. \u00c7\u0131k\u0131\u015f obstr\u00fcksiyonu, genelde mitral reg\u00fcrjitasyon takip eder.<\/p>\n

Fizyoloji:<\/strong> HKM\u2019nin patolojisi diastolik disfonksiyon ile karakterizedir. Sertle\u015fmi\u015f sol ventrik\u00fcl ve bozulmu\u015f dolum nedeniyle diastolik geni\u015flemede belirgin azalma vard\u0131r. Bu da diastolik dolum bas\u0131nc\u0131n\u0131 art\u0131rarak nefes darl\u0131\u011f\u0131na sebep olur. Semptomlar ortaya \u00e7\u0131kt\u0131\u011f\u0131nda yap\u0131lacak olan tedavinin amac\u0131 diastolik dolumu art\u0131rmakt\u0131r. HKM\u2019nin en belirgin bulgular\u0131ndan birisi de \u00e7\u0131k\u0131\u015f gradientinin istikrars\u0131z olmas\u0131d\u0131r. Artm\u0131\u015f kontraktilite, azalm\u0131\u015f preload ve azalm\u0131\u015f afterload ventrik\u00fcler hacmi azalt\u0131r ve mitral \u00f6n yapra\u011f\u0131n hipertrofik septumla temas\u0131n\u0131 art\u0131r\u0131r. Baz\u0131 hastalarda istirahat halinde \u00e7\u0131k\u0131\u015f gradienti olmayabilir ancak bu mekanizmalardan herhangi biriyle provake olabilir.<\/p>\n

Tedavi:<\/strong> T\u0131bbi tedavinin hedefi semptomlar\u0131n hafifletilmesi, komplikasyonlar\u0131n \u00f6nlenmesi ve ani \u00f6l\u00fcm riskinin azalt\u0131lmas\u0131 olmal\u0131d\u0131r. Asemptomatik HKM\u2019nin profilaktik tedavisi konusu halen tart\u0131\u015fmal\u0131d\u0131r. Farmakolojik tedavide \u00f6ncelikli ama\u00e7lar kalp h\u0131z\u0131n\u0131n azalt\u0131lmas\u0131, diastolik dolumun art\u0131r\u0131lmas\u0131 ve miyokardiyal oksijen ihtiyac\u0131n\u0131n azalt\u0131lmas\u0131d\u0131r. \u0130lk se\u00e7enek genelde beta-blokerlerdir. E\u011fer tolere edilemezse, kalsiyum kanal blokeri olan Verapamil de kullan\u0131labilir. \u201cIA\u201d s\u0131n\u0131f\u0131 antiaritmik olan ajan olan Disopyramide (negatif inotropik \u00f6zellikli) bir beta-bloker ile kombine edilebilir.
\n\u0130la\u00e7 tedavisine diren\u00e7li olan vakalarda (semptomlar\u0131n devam etmesi veya istirahat gradientinin 50 mmHg ve daha fazla olmas\u0131) di\u011fer invaziv giri\u015fimler gerekir. Bu durumda cerrahi, septal miyomektomi ve bazal septumun bir k\u0131sm\u0131n\u0131n rezeksiyonu \u201calt\u0131n standart\u201dd\u0131r. Hastalar\u0131n %90\u2032\u0131nda cerrahi ile gradient 10 mmHg\u2019n\u0131n alt\u0131na d\u00fc\u015f\u00fcr\u00fclerek semptomlarda uzun s\u00fcreli iyile\u015fme ve bir daha obstr\u00fcksiyonla kar\u015f\u0131la\u015fmama sa\u011flanabilmektedir. Cerrahinin alternatifi olarak iki-odac\u0131kl\u0131 (dual chamber) pacing ve alkol ablasyonu (perk\u00fcten transkoroner septal ablasyon) bulunmaktad\u0131r. Randomize klinik \u00e7al\u0131\u015fmalarda iki-odac\u0131kl\u0131 pacing sonucu g\u00f6r\u00fclen (k\u0131sa d\u00f6nemli) iyile\u015fmenin \u00e7o\u011funlukla placebo etkisi oldu\u011fu; \u00e7\u00fcnk\u00fc vakalardaki rezid\u00fc gradientin 30-50 mmHg\u2019da kald\u0131\u011f\u0131 g\u00f6r\u00fclm\u00fc\u015ft\u00fcr. 1995 y\u0131l\u0131ndan bu yana uygulanmakta olan alkol ablasyon tekni\u011finde, hedeflenen septal koronerler arac\u0131l\u0131\u011f\u0131yla b\u00f6lgeye verilen saf alkol ile kontroll\u00fc miyokard enfarkt\u00fcs\u00fc yarat\u0131l\u0131r. Alkolle septal ablasyon metoduyla k\u0131sa ve orta vadede cerrahi miyektomiye benzer sonu\u00e7lar elde edilmektedir. Alkol ablasyonunun \u00f6ncelikli dezavantaj\u0131 aritmi sebepli kardiak olaylar nedeniyle uzun vadedeki mortalitedir. Olu\u015fturulan MI ve yara dokusu kal\u0131c\u0131 bir aritmojenik odak haline ge\u00e7er. \u00a0 Risk De\u011ferlendirmesi: Te\u015fhis edildi\u011finde t\u00fcm hastalar \u00f6yk\u00fc, Holter ve maksimal egzersiz a\u00e7\u0131s\u0131ndan titizlikle de\u011ferlendirilmelidir. Fakt\u00f6rlerin herhangi birisinin tek ba\u015f\u0131na pozitif prediktif de\u011feri d\u00fc\u015f\u00fckt\u00fcr (\u00e7\u00fcnk\u00fc olay say\u0131s\u0131 azd\u0131r). Bununla birlikte birtak\u0131m fakt\u00f6rlerin olmamas\u0131n\u0131n prediktif de\u011feri iyi prognoz a\u00e7\u0131s\u0131ndan daha de\u011ferlidir ve d\u00fc\u015f\u00fck risk gruplar\u0131n\u0131 belirlemede \u00f6nemli yer tutar.<\/p>\n

Tablo 1. HKM\u2019de ani \u00f6l\u00fcm a\u00e7\u0131s\u0131ndan risk fakt\u00f6rleri
\n– Daha \u00f6nce kardiak arrest ge\u00e7irmi\u015f olmas\u0131 (ventrik\u00fcler fibrilasyon)
\n– Semptomatik ventrik\u00fcler ta\u015fikardi hik\u00e2yesi (klinik olarak etki etmi\u015f)
\n– Aile hik\u00e2yesinde HKM ili\u015fkili \u00f6l\u00fcm*
\n– Ba\u015fka \u015fekilde a\u00e7\u0131klanamayan senkop
\n– Ventrik\u00fcler ta\u015fikardi (Ancak Holterle tespit edilen)**
\n– Ciddi ventrik\u00fcler hipertrofi (>30 mmHg)
\n– Sol ventrik\u00fcler \u00e7\u0131k\u0131\u015f gradienti (>30 mmHg)
\n– Egzersize anormal kan bas\u0131n\u00e7 cevab\u0131 ***
\n– Sarkomerik proteinlerde y\u00fcksek riske spesifik mutasyonlar
\n– Azalm\u0131\u015f miyokardiyal ak\u0131m rezervi ya da mikrovask\u00fcler obstr\u00fcksiyon **** \u00a0 \u00a0*\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 2 ya da daha fazla 1. derece yak\u0131nda
\n**\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Birbirini takip eden 3 at\u0131m ve en az 120\/dk nab\u0131z
\n***\u00a0\u00a0 Egzersiz s\u0131ras\u0131nda TA\u2019n\u0131n 25 mm\/Hg\u2019dan daha fazla artamamas\u0131 veya TA\u2019da d\u00fc\u015fme.
\n****\u00a0 N\u00fckleer sintigrafide perf\u00fczyon defekti \u00a0 Y\u00fcksek negatif prediktif de\u011ferleri (en az\u0131ndan %90) sebebiyle baz\u0131 risk fakt\u00f6rlerinin olmay\u0131\u015f\u0131 eri\u015fkin ya\u015ftaki hastalar\u0131n d\u00fc\u015f\u00fck risk kategorisine girebilmesini sa\u011flar. Bu gruba girebilmek i\u00e7in;
\n1) G\u00f6\u011f\u00fcs a\u011fr\u0131s\u0131 ve egzersiz dispnesinin olmay\u0131\u015f\u0131 ya da hafif olmas\u0131 (NYHA fonksiyonel s\u0131n\u0131flamas\u0131nda I. ve II. derece).
\n2) Aile hik\u00e2yesinde HKM nedeniyle premat\u00fcr \u00f6l\u00fcm olmamas\u0131
\n3) HKM\u2019ye ba\u011fl\u0131 oldu\u011fu d\u00fc\u015f\u00fcn\u00fclen senkop ata\u011f\u0131 olmamas\u0131
\n4) Ambulatuar EKG\u2019de (Holter) ge\u00e7ici (nonsustained) VT olmamas\u0131
\n5) \u0130stirahat halindeki outflow gradientin 30 mmHg\u2019dan az olmas\u0131.
\n6) Sol atrial hacmin normal ya da g\u00f6rece az geni\u015flemi\u015f olmas\u0131 (45 mm\u2019den az)
\n7) Ayakta yap\u0131lan egzersize normal kan bas\u0131nc\u0131 cevab\u0131 olmas\u0131
\n8 ) Sol ventrik\u00fcl hipertrofisinin hafif derecede olmas\u0131 (duvar kal\u0131nl\u0131\u011f\u0131 20 mm\u2019den az).<\/p>\n

Gen\u00e7 ya\u015ftaki hastalarda, \u00f6zellikle \u00f6ncesinde asemptomatikse, ani kalp \u00f6l\u00fcm\u00fc (SCD) riski y\u00fcksektir. Ya\u015fl\u0131 hastalar, ya\u015f alabilmeleri sebebiyle otomatik olarak d\u00fc\u015f\u00fck risk gurubuna girer. Y\u00fcksek SCD riski olan hastalar, otomatik defibrilat\u00f6r implantasyonu i\u00e7in adayd\u0131r \u00e7\u00fcnk\u00fc SCD\u2019nin \u00f6nlenmesinde tedavi se\u00e7ene\u011fi budur.\u00a0\u00a0 \u00a0 Havac\u0131l\u0131k T\u0131bb\u0131 A\u00e7\u0131s\u0131ndan Yakla\u015f\u0131m: Gidi\u015fat\u0131 tahmin edilemeyen bir hastal\u0131k olmas\u0131 nedeniyle HKM\u2019li hastalar\u0131n t\u0131bbi sertifikasyonu konusunda FAA \u00e7ok titiz davranmaktad\u0131r. Tespit edilen vakalar limitli 2. veya 3. s\u0131n\u0131f sertifikasyon de\u011ferlendirmesi i\u00e7in FAA\u2019e sevk edilmelidir. Genel itibariyle 1. ya da tam 2. s\u0131n\u0131f t\u0131bbi sertifikasyon bu vakalarda yap\u0131lamaz.
\nYukar\u0131da listelenen risk fakt\u00f6rlerinin olmamas\u0131n\u0131n negatif prediktif de\u011feri (en az\u0131ndan %90) nedeniyle hastalar, SCD a\u00e7\u0131s\u0131ndan d\u00fc\u015f\u00fck risk grubuna sokulabilir; bununla beraber halen kabul edilemez bir risk olan bilin\u00e7 durumu de\u011fi\u015fiklikleri (bay\u0131lma ya da bay\u0131layazma), nonfatal ve ge\u00e7ici olmas\u0131na ra\u011fmen, uzun vadeli ani bir inkapasitasyon riski olas\u0131l\u0131\u011f\u0131n\u0131 korumaktad\u0131r.
\nBu \u00f6rnek olguda \u00e7\u0131k\u0131\u015f gradienti azaltmak amac\u0131yla alkol ablasyonu d\u00fc\u015f\u00fcn\u00fclebilir. Ancak bu tedavi metodu halen yeni bir teknik olup, uzun vadede post-prosed\u00fcrel sonu\u00e7lar\u0131n takibi ve randomize kontroll\u00fc \u00e7al\u0131\u015fmalar a\u00e7\u0131s\u0131ndan hen\u00fcz tatmin edici sonu\u00e7lar elde edilememi\u015ftir. Uzun d\u00f6nemli risk de\u011ferlendirmesi a\u00e7\u0131s\u0131ndan zaten proaritmik olan bir kalbi kal\u0131c\u0131 ve elektrik iletimi a\u00e7\u0131s\u0131ndan anstabil bir yara dokusu ile yaralamak da de\u011ferlendirmeye al\u0131nmas\u0131 gereken \u00f6nemli bir parametredir. Bir havac\u0131 14 CFR, 67.111(b), 67.113(b), 67213(b) ve 67313(b)\u2019ye g\u00f6re medikal sertifikasyon i\u00e7in aday olamaz. Ancak 14CFR 67.401\u2032e g\u00f6re \u00f6zel medikal sertifikasyon alabilir. G\u00fcncel FAA guideline\u2019lar\u0131 3. ve -k\u0131s\u0131tl\u0131- 2. s\u0131n\u0131f \u00f6zel sertifikasyon i\u00e7in geli\u015ftirilmi\u015ftir.<\/p>\n

Kaynak:<\/strong> Eveline F. Yao. Hypertrophic Cardiomyopathy; Case Report. Federal Air Surgeon\u2019s Medical Bulletin Vol.45, No.3 2007: 8-11
\n\u00c7eviri:<\/strong> Dr. Mevl\u00fct Cengiz. (Redstar Havac\u0131l\u0131k, \u0130stanbul)<\/p>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

HKM, g\u00f6rece yayg\u0131n g\u00f6r\u00fclen bir genetik bozuklukdur ve prevalans\u0131 genel pop\u00fclasyonda her 500 ki\u015fiden birinde g\u00f6r\u00fcl\u00fcr (%0;2). Kardiak sarkomer protenlerinin kodunu i\u00e7eren 10 gen\u2019den birinde meydana gelen\u00a0 mutasyon(lar) sonucu meydana gelir. Bu bozuklu\u011fun ekspresyonu son derece heterojen olup, klinik semptomlar\u0131n ve hastal\u0131\u011f\u0131n seyri \u00e7ok geni\u015f bir spektrumda g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Sonu\u00e7 itibariyle belirgin ba\u015fka bir sebep olmadan tespit edilen bir sol ventrik\u00fcler […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_eb_attr":"","_jetpack_memberships_contains_paid_content":false,"footnotes":""},"categories":[6],"tags":[],"class_list":["post-461","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-bulten"],"jetpack_featured_media_url":"","jetpack_sharing_enabled":true,"jetpack-related-posts":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/461","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=461"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/461\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":463,"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/461\/revisions\/463"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=461"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=461"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.hvtd.org\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=461"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}